هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟
مفيد
غير مفيد
متلازمة لامب هي عبارة عن مجموعة من الخصائص المرضية التي تندرج تحت ما يعرف بـ Carney Complex أو متلازمة المخاطية (Myxoma Syndrome) التي تتميز بشكل عام بالتصبغات الجلدية والأورام المخاطية الحميدة (Myxomas) وهي أورام تؤثر على النسيج الضام.
تشير الأحرف الأولى من كلمة LAMB من اسم المرض إلى خصائصه وأعراضه وهي: التصبغات الجلدية (Lentigines) والأورام المخاطية الأذينية (Atrial Myxomas) والأورام المخاطية الجلدية (Mucocutaneous Myxoma) والإشارات الزرقاء (Blue Naevi)، حيث يكون المصابون بهذا المرض أكثر عرضة للإصابة بالسرطان، لكن تكون أغلب الأورام الناتجة حميدة وقد تشمل الكبد والمبايض الخصيتين والبنكرياس والغدة النخامية والغدة الدرقية والقولون والمستقيم وسرطان الكظر.
تعتبر متلازمة لامب من الأمراض الوراثية النادرة جداً فلم تسجل حتى الآن وفي جميع دول العالم سوى 750 حالة.
تعود الكثير من حالات متلازمة لامب لأسباب لا يمكن تحديدها، ولكن بعضها ينتج وراثياً بسبب طفرات في جين موجود على الكروموسوم 17 المسؤول عن تشفير وحدة فرعية من Protein Kinase A1 الذي يعمل على تنظيم دورة الخلية والنمو، وإذا كانت هذه الطفرة الجينية موجودة في الأب أو الأم فإن هناك احتمال بنسبة 50% لإصابة أولادهم بهذا المرض.
تبدأ أعراض متلازمة لامب بالظهور منذ الطفولة أو في العشرينات من العمر، وتكون عادة التصبغات الجلدية والأورام القلبية من أولى الأعراض الظاهرة.
تبدأ أعراض متلازمة لامب بالظهور منذ الطفولة أو في العشرينات من العمر، وتكون عادة التصبغات الجلدية والأورام القلبية من أولى الأعراض الظاهرة.
لمتلازمة لامب مجموعة من الأعراض المرضية لكنها تندرج بشكل عام تحت مرض Carney Complex. لذلك، لتشخيص المريض بهذه المتلازمة تتبع نفس آلية تشخيص Carney Complex والتي تشترط أحد المعايير الآتية:
لمتلازمة لامب مجموعة من الأعراض المرضية لكنها تندرج بشكل عام تحت مرض Carney Complex. لذلك، لتشخيص المريض بهذه المتلازمة تتبع نفس آلية تشخيص Carney Complex والتي تشترط أحد المعايير الآتية:
يعتمد علاج متلازمة لامب على الأعراض المحددة المصاب بها كل مريض. قد يفيد استخدام العلاجات الموضعية مثل الريتينويد (Retenoid) والهيدروكينون (Hydroquinone) للآفات الجلدية مثل التصبغات الجلدية أو أورام الجلد ولكنها قد تتطلب أحياناً أن تتم إزالتها باستخدام المقشرات الكيميائية أو العلاج بالتبريد أو الليزر أو إجراء عملية جراحية، أما بالنسبة للأورام الأذينية فإنه يمكن إزالتها جراحياً بأمان، ولكن تبقى هناك احتمالية انقطاع جزء من الورم خلال الجراحة ويصبح عالقاً في أوعية دموية أخرى مسبباً مشاكل أخرى خطيرة كالسكتة الدماغية أو الانسداد الرئوي، بالإضافة إلى احتمالية وفاة المصاب خلال الجراحة بنسبة تقدر بـ 2%.
يعتمد علاج متلازمة لامب على الأعراض المحددة المصاب بها كل مريض. قد يفيد استخدام العلاجات الموضعية مثل الريتينويد (Retenoid) والهيدروكينون (Hydroquinone) للآفات الجلدية مثل التصبغات الجلدية أو أورام الجلد ولكنها قد تتطلب أحياناً أن تتم إزالتها باستخدام المقشرات الكيميائية أو العلاج بالتبريد أو الليزر أو إجراء عملية جراحية، أما بالنسبة للأورام الأذينية فإنه يمكن إزالتها جراحياً بأمان، ولكن تبقى هناك احتمالية انقطاع جزء من الورم خلال الجراحة ويصبح عالقاً في أوعية دموية أخرى مسبباً مشاكل أخرى خطيرة كالسكتة الدماغية أو الانسداد الرئوي، بالإضافة إلى احتمالية وفاة المصاب خلال الجراحة بنسبة تقدر بـ 2%.
https://www.dermnetnz.org/topics/myxoma-syndrome/
https://www.cancer.net/cancer-types/carney-compl
https://emedicine.medscape.com/article/160000-overview#a7
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟
مفيد
غير مفيد
سؤال من ذكر سنة
سؤال من ذكر سنة
سؤال من أنثى سنة
سؤال من أنثى سنة
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
144 طبيب
موجود حاليا للإجابة على سؤالك
هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.
ابتداءً من
7.5 USD فقط
ابدأ الانمصطلحات طبية مرتبطة بالأمراض العصبية
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالأمراض العصبية