هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟
مفيد
غير مفيد
هو اضطراب وراثي ينتج عن طفرة جينية ويتميز بنمو غير طبيعي للأورام الخبيثة أو غير الخبيثة والسرطانية في العديد من أجزاء الجسم، عادة ما تظهر الأورام لأول مرة في مرحلة الشباب، و يمكن أن تنمو هذه الأورام في الدماغ، الحبل الشوكي، الكلى، البنكرياس، الغدد الكظرية والمسالك التناسلية، عادة ما تكون الأورام حميدة (غير سرطانية)، لكن بعض الأورام كالموجودة في الكلي والبنكرياس، يمكن أن تصبح سرطانية، وتشمل أنواعها الأورام الوعائية الدموية (أورام بطيئة النمو في الجهاز العصبي المركزي)، الخراجات في الكلى وسرطان الخلايا السرطانية الكلى واضحة. أورام الغدد الصم العصبية البنكرياسية. أورام القواتم (الأورام غير السرطانية في الغدد الكظرية)، وأورام داخل أكياس الليمف.
يعد الكشف المبكر من أهم خطوات العلاج التي عادةً ما تشمل اجراء جراحياً لاستئصال الورم.
يعود السبب لوجود طفرة في جين VHL تورث من الآباء إلى الأبناء وتتسبب بظهور هذا النوع من الأورام في العائلة.
لا يوجد أعراض أولية يمكن حصرها وذلك لاختلاف موقع نمو الورم وطبيعة تأثيره على الأعضاء المحيطة به وبذلك يختلف مدى خطورة الورم وتأثيره، ويمكن تحديد بعض الأنواع الرئيسية للأورام وما يصاحبها من أعراض كالتالي:
لا يوجد أعراض أولية يمكن حصرها وذلك لاختلاف موقع نمو الورم وطبيعة تأثيره على الأعضاء المحيطة به وبذلك يختلف مدى خطورة الورم وتأثيره، ويمكن تحديد بعض الأنواع الرئيسية للأورام وما يصاحبها من أعراض كالتالي:
يمكن الكشف عن وجود الورم الوعائي العدسي من خلال الاختبارات الجينية وبعض المعايير السريرية الأخرى والتي تشمل:
يمكن الكشف عن وجود الورم الوعائي العدسي من خلال الاختبارات الجينية وبعض المعايير السريرية الأخرى والتي تشمل:
لا توجد توصيات علاجية شاملة لجميع الحالات ولا يمكن تحديد خيارات العلاج إلا من خلال التقييم الدقيق لحالة المريض والأعراض ونتائج الفحوصات ودراسات التصوير والحالة البدنية العامة للمريض، ويعتمد تحديد علاج المرضى على مكان الأورام وحجمها، بحيث يهدف العلاج للتخلص من الأعراض التي تصاحب نمو الورم وتجنب تسببها بضرر دائم، عادةً ما يشمل العلاج الإزالة الجراحية للأورام ويمكن استخدام العلاج الإشعاعي في بعض الحالات، يمكن معالجة الآفات الطرفية الصغيرة بنجاح مع تجنب فقدان البصر أو باستخدام الليزر.
الآفات الكبيرة غالبًا ما تتطلب العلاج بالتبريد وإذا كان الورم الوعائي موجودًا على القرص البصري، فهناك عدد قليل من خيارات العلاج التي ستحافظ على الرؤية بنجاح، وهنا يكون العلاج الأمثل هو العلاج الدوائي والذي لم يثبت نجاحه حتى الآن، يجب على جميع الأشخاص المصابين بالأورام الوعائية العدسية أن تتم متابعتهم من قبل طبيب أو فريق طبي على دراية بالاضطراب، لمراقبة مدى تقدمه والخطورة التي يشكلها مع نموه.
لا توجد توصيات علاجية شاملة لجميع الحالات ولا يمكن تحديد خيارات العلاج إلا من خلال التقييم الدقيق لحالة المريض والأعراض ونتائج الفحوصات ودراسات التصوير والحالة البدنية العامة للمريض، ويعتمد تحديد علاج المرضى على مكان الأورام وحجمها، بحيث يهدف العلاج للتخلص من الأعراض التي تصاحب نمو الورم وتجنب تسببها بضرر دائم، عادةً ما يشمل العلاج الإزالة الجراحية للأورام ويمكن استخدام العلاج الإشعاعي في بعض الحالات، يمكن معالجة الآفات الطرفية الصغيرة بنجاح مع تجنب فقدان البصر أو باستخدام الليزر.
الآفات الكبيرة غالبًا ما تتطلب العلاج بالتبريد وإذا كان الورم الوعائي موجودًا على القرص البصري، فهناك عدد قليل من خيارات العلاج التي ستحافظ على الرؤية بنجاح، وهنا يكون العلاج الأمثل هو العلاج الدوائي والذي لم يثبت نجاحه حتى الآن، يجب على جميع الأشخاص المصابين بالأورام الوعائية العدسية أن تتم متابعتهم من قبل طبيب أو فريق طبي على دراية بالاضطراب، لمراقبة مدى تقدمه والخطورة التي يشكلها مع نموه.
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7855/von-hippel-lindau-disease
https://medlineplus.gov/vonhippellindaudisease.html
https://rarediseases.org/rare-diseases/von-hippel-lindau-disease/
http://www.dictionary.com/browse/angiophacomatosis
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟
مفيد
غير مفيد
سؤال من ذكر سنة
سؤال من أنثى سنة
سؤال من أنثى سنة
سؤال من ذكر سنة
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
144 طبيب
موجود حاليا للإجابة على سؤالك
هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.
ابتداءً من
7.5 USD فقط
ابدأ الانمصطلحات طبية مرتبطة بالأورام الخبيثة والحميدة
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالأورام الخبيثة والحميدة