عظام هشة | Brittle bones

ما هو عظام هشة

مجموعة أمراض النسيجِ الرابط التي تكون فيها العظام هشّة جداً، والأشكال المتعددة من هذا المرض تَعْكس درجات مختلفة مِنْ التعبيرِ لنفس الإضطراب، الأشخاص المصابون بتَكَوُّن العَظْم النَّاقِص (العظام الهشّة) من النّوع الأول يكونون طبيعيين عِندَ الوِلادَةِ، ولكن الكسورَ تَحْدث بسهولة؛ ففي مُتَلاَزِمَة فان در هوف (تأخر تشكل العظم وهشاشته) يكون لون الصلبّة مزرّق والتشوّهات العظميةَ في الجمجمةِ تُسبّب الطرش ويَحْدث تمفصل مزدوج بالإضافة إلى رقّة الجلد بشكل غير إعتيادي. إنّ الأطفال المصابين بالنّوع الثاني من تَكَوُّنُ العَظْمِ النَّاقِص (العظام الهشّة)، إنْ لمْ يكونوا ميّتين بالولادة، فإنهم يولدون بكسور، ويستمر حدوث هذه الكسور مما يؤدي إلى إحداث عَجْز حادَّ؛ ويعتبر البقاء حتى سنّ الرشد نادراً.