فرط حمض الهوموجنتيزيك في البول | Homogentisuria

فرط حمض الهوموجنتيزيك في البول

ما هو فرط حمض الهوموجنتيزيك في البول

فَرْطُ حَمْضِ الهوموجنتيزيكِ في البَوْل (داء البول الأسود أو البِيلَةٌ ألكابتونيَّة أَو التَمَغُّر) هو اضطراب جينِيّ وراثيّ نادر لأيض التيروزين. وهذا الإضطراب هو خَلَّةٌ مُتَنَحَيَّة صِبْغِيَّةٌ جَسَدِيَّة يسببها عيب في إنزيمِ أُكسيدازُ حَمْضِ الهوموجنتيزيك. يحطّم الإنزيمُ عادةً مَنْتوجٌ التيروزين الثانَوِيّ السامّ، حَمْض الهوموجنتيزيك ( يُدعى أيضاً مسمّى آلكابتون)، الذي يعتبر ضارّاً بالعظام والغضروف ويفرّغ في البول. الأعراض إحدى الخواص المميّزة لفَرْط حَمْض الهوموجنتيزيك هو أنّ شمع الأذن المعرّض للهواء يتحوّل إلى اللون الأحمر أَو الأسود (إعتِماداً على النِظامٌ الغِذائِيّ) بعد عِدّة ساعات بسبب تراكمِ حَمْض الهوموجنتيزيك. وبطريقة مشابهة فإنّ البول المعرّض للهواء يُمْكِن أَنْ يُصبح قاتماً؛ وهذا مفيد لتشخيص الأطفال الصغار الذين يَستعملونَ الحفّاظات. في سنِ الرّشد، ولكن عادة لَيس قبل عُمر الأربعين، يتطوّر لدى الأشخاص الذين يَعانون مِنْ فَرْط حَمْض الهوموجنتيزيكِ في البَوْل إلتهاب المفاصل المترقيّ (خصوصاً العمود الفقري)، بسبب التجمّع المَدِيْد للهوموجنتيزات في العظام والغضروف. ويكون البولَ نتناً. التشخيص يمكن إجراء تشخيص ظَنِّيّ (تَرْجِيْحِيّ) بإضافة هيدروكسيدِ الصوديومِ أَو البوتاسيومِ إلى البولِ وملاحظة تكوين صِباغ بُني قاتم إلى أسود على الطبقة السطحيّة من البول خلال 30 دقيقة إلى ساعة. يتمّ التثبّت من التشخيص من خلال ظهور حَمْضُ الهوموجنتيزيك في البول. وهذا قَدْ يُنجز عن طريق اسْتِشْرابٌ وَرَقِيّ واسْتِشْرابُ الطَّبَقَةِ الرَّقيقَة. المعالجة إنّ الوقاية غير ممكنة و العلاج يستَهدف أعراض التحسّن. المدخول المُخَفِّض من الأحماض الأمينية الفينيل ألانين و التِّيروزين إلى الحد الأدنى يتطلّب المحافظة على الصحة ( الفينيل ألانين هو حَمْضٌ أمينِيٌّ أساسي) يُمْكِن أَنْ يُساعد على إبْطاء ترقيّ الدّاء.

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بأمراض المسالك البولية والتناسلية

ماعلاج ارتفاع حمض البول

ارتفاع حمض البول هو النقرس ولعلاج النقرس راجع القاموس، ويفضل اتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع النقرس : - تناول الغذاء الصحي الغني بالفاكهة , الخضراوات وتقليل اللحوم . - الابتعاد عن التوتر. - تخفيض الوزن الزائد . - اتباع ارشادات الطبيب والتعليمات الصحية - الإقلاع عن التدخين . - الإمتناع عن شرب الكحول . - تناول فيتامين ج قد يساعد على العلاج وتحسن الأعراض . - شرب كميات كافية من السوائل بمعدل 6 أكواب يومياً .

علاج زيادة أملاح الكالسيوم في البول

زيادة املاح الكالسيوم في البول تعالج كالاتي: 1.الاكثار من تناول الماء بمعدل 1.5 الی 2 لتر يوميا.. 2. تنازل عصائر الحمضيات الطبيعي كالبرتقال او الليمون بمعدل قدح يوميا.. 3.تقليل تناول الاطعمة والمشروبات التالية: الطماطم.الخس.الخيار. الباذنجان. الفراولة. الملفوف (الكرمب). التوابل. الاملاح. حبوب المكسرات (اللب). الشاي. القهوة. الكاكاو والنسكافيه. المشروبات الغازية ومشروبات الطاقة

ماعلاقة زيادة الأملاح في البول بإرتفاع اليوريك أسيد بالدم ،علماً ان هناك أعراض لإرتفاع أملاح البول من انتفاخ وتورم اليد...

عند ارتفاع اليوريك اسيد في الدم...تزداد املاح اليورات في البول....... ليس بالضروره ان يكون انتفاخ وتورم اليد والم الجنب الايمن ناتج عن الاملاح....... راجع اختصاصي المسالك البوليه.....

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان

مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض المسالك البولية والتناسلية

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض المسالك البولية والتناسلية