المرض الفقاعي | Bullous

• يعد المرض الفقاعي من الأمراض المناعية والتي تحدث عندما يبدأ جهاز المناعة بإنتاج الأجسام المضادة من النوع IgG لتقوم بمهاجمة بروتين معين يوجد بين الخلايا بدلاً من مهاجمة البكتيريا والفيروسات الممرضة، والسبب وراء حدوث هذا الخلل في الجهاز المناعي غير معروف.
• يعتقد العلماء بوجود علاقة بين تناول بعض أنواع الأدوية وخاصة الأدوية المثبطة لجهاز المناعة والبنسلين وتطور الإصابة.
• التعرض للضوء والأشعة فوق البنفسجية.

إنَّ السمة الأساسية للإصابة تتمثل بظهور بثور كبيرة لا تنفجر بسهولة عند لمسها ومليئة بسائل أصفر اللون وفي بعض الأحيان يختلط بالدم، ومن الممكن أن يكون الجلد المحيط بالفقاعات طبيعياً أو أحمر اللون أو أغمق من اللون الطبيعي له، وغالباً ما تظهر الفقاعات في مناطق الجلد المثنية مثل أسفل البطن وأعلى الفخذين أو تحت الذراعين، وفي الغالب يشعر المريض بالحكة الشديدة في مناطق الجلد المصابة، ومن الممكن أن تظهر البثور والتقرحات في الفم أيضاً.

• يعتمد الطبيب في التشخيص أولاً على الفحص السريري للمريض لكلٍ من الجلد والأغشية المخاطية، بالإضافة لأخذ الأعراض التي يعاني منها ومنذ متى ظهرت ومعرفة التاريخ العائلي للإصابة.
• أخذ خزعة من منطقة الجلد المصابة ودراستها تحت المجهر.
• إجراء اختبار التألق المناعي Immunofluorescence والذي يهدف للكشف عن وجود أجسام مناعية في الجلد.

يجب البدء بالعلاج بشكلٍ فوري بعد تشخيص الإصابة لمنع حدوث مضاعفات وللمساعدة في شفاء الجلد بأسرع وقتٍ ممكن، ويتم العلاج كما يلي:

• العلاج بالأدوية، وتشمل الأدوية المثبطة للمناعة والأدوية المضادة للالتهابات والمضادات الحيوية وكذلك العلاج بالأدوية الستيرودية.
• العمل على حماية مناطق الجلد المصابة وذلك بتجنب انفجارها وفي حال انفجارها فيجب تعقيم المنطقة وتغطيتها بشيء معقم لمنع حدوث عدوى فيها.
• تجنب تعرض الجلد لأشعة الشمس بشكلٍ كلي.
• في حال كانت البثور في الفم فيجب الابتعاد عن الطعام المقرمش والأطعمة الصلبة التي قد تؤدي إلى خدش الحبوب وبالتالي تفاقم الأعراض حدةً.

تظهر المضاعفات في حال حدوث انفجار في البثور، فهذا يجعل الجسم دون حمايةٍ أو عازلٍ عن الوسط الخارجي، ومن أبرز المضاعفات التي قد تحدث:

• حدوث عدوى دموية وتعفن في الجلد والإنتان، وفي حال عدم تلقي الأدوية المناسبة بشكلٍ مباشر فقد يكون مهدد للحياة.
• في حال تكون الفقاعات في الأغشية المخاطية في الفم فقد يؤدي ذلك إلى تكون ندوب في المنطقة.

بشكلٍ عام وبسبب العلاج بالأدوية الستيرويدية فإنَّ التكهن للمرض مرتفع وتقدر نسبة الوفيات ما يقارب 5-15% بعد أن كانت قديماً ما يقارب 90%، وغالباً ما يعود المريض لممارسة حياته اليومية بعد تراجع الأعراض، وفي بعض الحالات يتم الشفاء بشكلٍ كامل من المرض.

https://www.slideshare.net/MUSTAFASHUKUR/bullous-diseases
https://www.hindawi.com/journals/scientifica/2013/457982/
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bullous-pemphigoid/symptoms-causes/syc-20350414