التهاب جلد الاطراف المعائي | Acrodermatitis enteropathica

التهاب جلد الأطراف المعوي ناجم عن سوء الامتصاص الزنك عن طريق خلايا الامعاء. ولا يعرف السبب الدقيق لكنها قد يرتبط بطفرات في جين (SLC39A4) الذي يرمز البروتين الناقل الزنك، ZIP4. ويعتقد أن هذا البروتين المفقود قد يكون مسؤولاً عن امتصاص الزنك المنخفض وأيض الزنك الشاذ. أن يكون لديك التهاب جلد الأطراف المعوي الخلقي يجب أن ترث اثنين من الجينات المعيبة (واحد من كل من الوالدين) أي الإرث هو صبغي متنحي . إذا حصل الفرد على جين واحد طبيعي وواحد الجينات المعيبة، سوف يكون هذا الشخص ناقل للمرض، ولكن عادة لا تظهر عليه الأعراض.

ما هي الملامح السريرية؟ نتائج الجلد ما يلي: بقع من الجلد الجاف حمراء وملتهبة وجلد متقشر، وخصوصا حول فتحات الجسم مثل الفم، والشرج، والعيون، والجلد على المرفقين والركبتين واليدين والقدمين. قد يبدو مثل التهاب الجلد غير النوعي. البقع تتحول إلى آفات متقشرة ، متقرحة مملوءة بالصديد ومتآكلة. عادة ما يكون هناك ترسيم حاد بين المنطقة المصابة والجلد الطبيعي. الجلد حول الأظافر يصبح ملتهباً (داحس)، وأنه قد يكون هناك حرف للظفر. ضياع الشعر المنتشر على فروة الرأس والحاجبين، ، والرموش. عدوى ثانوية مع المبيضات البيض أو المكورات العنقودية الذهبية لسان لامع، أحمر وتقرحات الفم ضعف التئام الجروح غيرها من الاعراض ميزات أخرى لالتهاب جلد الأطراف المعوي ما يلي: التهاب الملتحمة الحساسية للضوء فقدان الشهية الإسهال، معتدل أو حاد التهيج (البكاء والأنين بلا انقطاع) مزاج مكتئب فشل النمو

إذا اشتبه في نقص الزنك، قد يكون من المفيد إجراء الفحوصات التالية: - مستويات الزنك في مصل الدم / بلازما يؤكد التشخيص (المستويات العادية هي 10،7-23،0 μmol / لتر) - ربما يتم تخفيض إفراز الزنك البولي - عد الدم تكشف عن فقر الدم - خزعة الجلد قد تظهر السمات المميزة

كان الشكل الموروث من التهاب جلد الأطراف المعوي عادة قاتلاً حتى تم اكتشاف دور الزنك في عام ١٩٧٣. وينبغي علاجها مع واحد ملغم / كغم وزن الجسم من مكملات الزنك عن طريق الفم يوميا لمدى الحياة. جلوكونات الزنك أفضل من كبريتات الزنك. ويمكن إعطاء الزنك خلال فترة الحمل. بعد تعويض الزنك فإن آفات الجلد تلتئم في غضون أسبوع إلى أسبوعين، يتوقف الإسهال والتهيج والاكتئاب والمزاج يتحسن في غضون ٢٤ ساعة. العدوى الجرثومية الثانوية و / أو الفطرية للآفات تتطلب العلاج بالمضادات الحيوية المناسبة. على الرغم من أن الزنك هو عادة غير سام، فإن جرعات عالية لفترة طويلة تؤدي إلى أعراض الجهاز الهضمي، والدوار ونقص النحاس، مما يؤدي إلى فقر الدم.

http://dermnetnz.org/