مرض كاسلمان | Castleman Disease

ما هو مرض كاسلمان

اكتشف داء كاسلمان (بالإنجليزية: Castleman Disease) لأول مرة في التاريخ في سنة 1954 على يد الطبيب بنيامين كاسلمان (بالإنجليزية: Benjamin Castleman)، وسمي على اسمه. ويعرف بأنه مرض نادر يصيب الغدد الليمفاوية ويتسبب في تضخمها وتشكل كتل وأورام صلبة فيها. يطلق عليه أيضاً مرض اضطراب التكاثر الليمفاوي (بالإنجليزية: Lymphoproliferative Disorder)، أي أن الخلايا الليمفاوية تعاني من فرط النمو غير الطبيعي.

على الرغم من التشابه الكبير بين سرطان الغدد الليمفاوية ومرض كاسلمان، خاصة داء كاسلمان متعدد المراكز (بالإنجليزية: Multicentric Castleman Disease)، من حيث النمو غير الطبيعي للخلايا إلا أن مرض كاسلمان لا يعتبر سرطاناً بحد ذاته. لكن حقيقة، ينتهي الأمر ببعض مرضى داء كاسلمان بالإصابة بأورام الغدد الليمفاوية في نهاية المطاف.

ما هي الأسماء الأخرى لمرض كاسلمان؟

يطلق الأطباء العديد من الأسماء الأخرى على داء كاسلمان مثل:

ورم كاسلمان (بالإنجليزية: Castleman Tumor).
الورم الدموي الليمفاوي الوعائي (بالإنجليزية: Angiomatous Lymphoid Hamartoma).
تضخم العقد الليمفاوية الوعائية (بالإنجليزية: Angiofollicular Ganglionic Hyperplasia).
تضخم الغدد الليمفاوية العملاقة (بالإنجليزية: Giant Lymph Node Hyperplasia).
ورم الغدد الليمفاوية الحميد (بالإنجليزية: Giant Benign Lymphoma).

ما هي أنواع مرض كاسلمان؟

لا زال العلماء يبحثون عن الطريقة الأمثل لتصنيف أنواع داء كاسلمان المختلفة، ولعل الطريقة الأحدث هي تصنيفه بناء على انتشاره وتأثيره على الجسم.

مرض كاسلمان الموضعي وحيد المركز

إن داء كاسلمان الموضعي وحيد المركز (بالإنجليزية: Localized Unicentric Castleman Disease) هو النوع الأكثر شيوعاً من بين أنواع مرض كاسلمان الأخرى، حيث يؤثر داء كاسلمان في هذا النوع على مجموعة واحدة من العقد الليمفاوية وفي مكان واحد فقط، الامر الذي يؤثر على الأعضاء والأنسجة المجاورة للعقد المتضخمة على النحو الآتي:

إذا تضخمت العقد الليمفاوية في الصدر، قد تضغط على القصبة الهوائية (بالإنجليزية: Trachea) أو الأنابيب التنفسية الأخرى المؤدية للرئة، لتعيق عملية التنفس في النهاية.
إذا تضخمت العقد الليمفاوية في البطن، فيشعر المريض بالألم، والامتلاء، وصعوبة في تناول الطعام.
في بعض الحالات النادرة تتضخم الغدد الليمفاوية بالقرب من الجلد في الرقبة أو تحت الإبط.

عادة ما يعالج مرض كاسلمان الموضعي باستئصال العقد الليمفاوية المصابة بالجراحة.

مرض كاسلمان متعدد المراكز

على العكس من مرض كاسلمان الموضعي، فإن داء كاسلمان متعدد المراكز (بالإنجليزية: Multicentric Castleman Disease) يصيب أكثر من مجموعة واحدة من العقد الليمفاوية، وحقيقة، يعتبر هذا النوع هو الأخطر، حيث تقوم آلية عمله على إتلاف جهاز المناعة في الجسم، الأمر الذي يجعل مكافحة العدوى تحدياً صعباً، فضلاً عن ارتباطه بزيادة خطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية.

ونظراً لانتشار داء كاسلمان متعدد المراكز في كافة أجزاء الجسم، فإنه من المستحيل إزالة الأجزاء المصابة بالجراحة، ويقتصر علاجه على الحد من انتشار المرض.

يمكن أيضاً تصنيف مرض كاسلمان إلى أنواع أخرى اعتماداً على الشكل الذي تبدو عليه الأنسجة المصابة تحت المجهر، كما كالآتي:

الأنسجة الوعائية الهايلينية (بالإنجليزية: Hyaline Vascular Subtype)، وهو الأكثر شيوعاً في التصنيف المجهري، حيث تكون الخلايا الليمفاوية موضعية ومحدودة الانتشار في الغالب، ولكنها في حالات نادرة تشير إلى داء كاسلمان متعدد المراكز.
الخلايا البلازمية (بالإنجليزية: Plasma Cell Subtype)، من المرجح أن تتسبب في تطور مرض كاسلمان وحيد المركز أو متعدد المراكز.
نوع الأنسجة المختلطة (بالإنجليزية: The Mixed Subtype) والتي تشكل مزيجاً من الخلايا بلازمية والوعائية الهايلينية.
الأنسجة البلازمية السرطانية (بالإنجليزية: Plasmablastic Subtype)، وهو آخر نوع تعرف إليه العلماء، حيث يشبه في شكله الخلايا البلازمية، ولكنه يشير في الغالب إلى مرض كاسلمان متعدد المراكز.

اسباب مرض كاسلمان

لا زالت أسباب الإصابة بداء كاسلمان غير واضحة إلى يومنا هذا، ولكن توصل العلم إلى بعض النظريات المحتملة التي تقف خلف الإصابة به، مثل فيروس الهيربس البشري (بالإنجليزية: Human Herpesvirus 8 HHV-8) الذي اشترك وجوده في 50% من حالات داء كاسلمان متعدد المراكز. أما عن الـ 50% الأخرى من الحالات فلا زالت مجهولة السبب، حيث يرجح العلماء إصابتها نتيجة لعدوى فيروس ما آخر، أو أحد أمراض المناعة الذاتية، أونتيجة للطفرات الجينية الموروثة أوالمكتسبة (بالإنجليزية: Acquired and Inherited Genetic Mutations).

كما وأشارت الاحصائيات أن فرص الإصابة بمرض كاسلمان تزداد لدى مرضى فيروس نقص المناعة البشرية (بالإنجليزية: Human Immunodeficiency Virus HIV)، الإيدز، نظراً لضعف جهاز المناعة لديهم.

اعراض مرض كاسلمان

تعتمد أعراض داء كاسلمان على النوع الذي تعاني منه، حيث تعتمد أعراض مرض كاسلمان وحيد المركز على العضو المجاور للغدة المتضخمة، فمثلاً، يتسبب تضخم الغدة الليمفاوية بجانب الأوردة بانسدادها، وعرقلة سريان الدورة الدموية فيها. كما يمكن الشعور بالغدة المتضخمة إذا كانت قريبة من الجلد في الرقبة أو تحت الإبط. أما عن الغدد المتضخمة في البطن والصدر، فتكون صامتة في بعض الأحيان، وتظهر أعراض مزعجة في أحيان أخرى، كالشعور المزمن بالامتلاء، وصعوبة التنفس والأكل، والسعال.

أما داء كاسلمان متعدد المراكز، فيتراوح في حدته ما بين تضخم تدريجي في الغدد الليمفاوية مصحوبة بظهور أعراض شبيهة بالانفلونزا، إلى خلل وظيفي حاد ومفاجئ مصحوب بأعراض انهيار وظائف الأعضاء، مثل:

الحمى.
التعرق الليلي المفرط.
فقدان الوزن.
ضعف وتعب وإرهاق عام.
اعتلال الأعصاب الطرفية.
تضخم الكبد أو الطحال.
طفح جلدي.
تورم.
تراكم السوائل داخل البطن.
اختلال وظائف الكلى.
فقر الدم الانحلالي (بالإنجليزية: Hemolytic Anemia).

كيف يتم تشخيص مرض كاسلمان؟

تختلف الطبيعة الفسيولوجية لداء كاسلمان بشكل كبير، وفي الغالب، تتداخل أعراض داء كاسلمان مع العديد من أعراض الأمراض الاخرى الشائعة، مما يجعل من تشخيصه عملية طويلة ومعقدة، تشمل فحوصات مكثفة للدم وخزعة من العقد الليمفاوية المتضخمة، ويثبت تشخيص داء كاسلمان من خلال تقنيات التصوير التالية:

التصوير الأشعة المقطعية (بالإنجليزية: CT Scan).
تصوير الرنين المغناطيسي (بالإنجليزية: MRI).
الموجات فوق الصوتية (بالإنجليزية: Ultrasound).

علاج مرض كاسلمان

يختلف علاج داء كاسلمان باختلاف موقع وحجم الغدد المتضخمة، حيث يمكن علاج مرض كاسلمان الموضعي إما باستئصال الغدد المتضخمة عن طريق الجراحة، أو بتدميرها عن طريق العلاج الإشعاعي (بالإنجليزية: Radiation Therapy)، وفي كلتا الحالتين، تنخفض نسبة الإصابة بداء كاسلمان مرة أخرى.

أما عن علاج داء كاسلمان متعدد المراكز؛ فقد كان العلاج الكيميائي هو الحل، إضافة إلى بعض الأدوية المناعية الجديدة التي وافقت عليها منظمة الغذاء والدواء العالمية في عام 2014، مثل سيلتوكسيماب (بالإنجليزية: Siltuximab)، وتوسيليزوماب (بالإنجليزية: Tocilizumab).

اقرأ أيضاً: الايدز: معتقدات خاطئة ومضللة

كيف يمكن الوقاية من مرض كاسلمان؟

يمكن الوقاية من داء كاسلمان من خلال تقليل خطر الإصابة بفيروس الإيدز، ولمنع التقاط عدوى الإيدز ومنع انتشاره يجب الالتزام بما يأتي:

استخدام الواقي الذكري أثناء العلاقة الجنسية.
تقليل عدد الشركاء الجنسيين إلى حده الأدنى.
تجنب تعاطي المخدرات، والامتناع عن استخدام نفس الحقنة عند التعاطي عن طريق الوريد.

مضاعفات مرض كاسلمان

لعل أكثر مضاعفات مرض كاسلمان انتشاراً هو تطور داء كاسلمان، بنوعيه، إلى سرطان الغدد الليمفاوية أو سرطان كابسوكي (بالإنجليزية: Kaposi Sarcoma). كما ويرتبط داء كاسلمان متعدد المراكز بإضعاف الجهاز المناعي لدى المريض وتدميره تدريجياً، الأمر الذي يمنع الجسم من محاربة أبسط أنواع العدوى، مما يؤدي إلى الوفاة.

ما هو سير مرض مرض كاسلمان؟

على الرغم من ندرة وخطورة مرض كاسلمان، إلا أن المستقبل يبدو مشرقاً أمام مرضى داء كاسلمان، خاصة مرضى داء كاسلمان وحيد المركز الذين خضعوا لجراحة استئصال الغدد المصابة، حيث تعود حياتهم لمجراها الطبيعي دون تأثر متوسط عمر الناجين منه.

أما بالنسبة لمرضى داء كاسلمان متعدد المراكز، فتتضمن خطتهم العلاجية مختلف أنواع العلاج الكيميائي والإشعاعي الذي يمنع تفاقم المرض، ويحافظ على صحة المريض لأطول فترة ممكنة.

المصادر والمراجع

Cancer.org. What Is Castleman Disease?. Retrieved on 14th of November, 2020, from:

https://www.cancer.org/cancer/castleman-disease/about/what-is-castleman-disease.html

Webmd.Castleman Disease. Retrieved on 14th of November, 2020, from:

https://www.webmd.com/hiv-aids/castleman-disease#1

Angela Dispenzieri et al. Treatment of Castleman's disease. Retrieved on 14th of November, 2020, from:

https://mayoclinic.pure.elsevier.com/en/publications/treatment-of-castlemans-disease

Rarediseases.Castleman Disease. Retrieved on 14th of November, 2020, from:

https://rarediseases.org/rare-diseases/castlemans-disease/

Cdcn.org. About Castleman Disease. Retrieved on 14th of November, 2020, from:

https://cdcn.org/castleman-disease/signs-symptoms/

Clevelandclinic. Castleman Disease: Outlook / Prognosis. Retrieved on 14th of November, 2020, from: