كثرة خلايا الدم الحمراء الكروية | Spherocytosis

كثرة خلايا الدم الحمراء الكروية

ما هو كثرة خلايا الدم الحمراء الكروية

كثرة الكريات الحمر الكروية هو اضطراب وراثي حال للدم يؤثر في غشاء خلايا الدم الحمراء ويتسبب بالعديد من الملامح السريرية التي تتراوح بين غياب الأعراض الى الاصابة بفقر الدم الانحلالي الشديد . أما عن السمة المُميزة لشكل لخلايا الدم والمرتبط بالاصابة بكثر الكريات الحمر الكروية فيتمثل بالشكل الكروي لكريات الدم الحمراء لفقدانها لغشائها الخلوي وتسارع معدل انحلالها .
تنتج الاصابة بكثرة الحمر الكروية عن عيب جيني يتسبب في اختلال بروتينات الغشاء البلازمي ومنها بروتين سبيكترين ( Spectrin ) .
نتنج الاصابة بكثرة الحمر الكروية الوراثية عن عيوب في بروتينات الغشاء الخلوي لخلايا الدم الحمراء تتسبب في عدم استقرار الهيكل الخلوي , حيث يتسبب نقص بروتين ( Spectrin ) الذي يُمثل أهم البروتينات التي تحيط بالجزء الداخل خلوي من الغشاء البلازمي بفقدان الخلايا الحمراء لغشائها الخارجي واتخاذها الشكل الكروي . يؤثر النقص االكيميائي الحيوي لبروتين سبكترين ودرجة نقصه في امتداد كثرة الحمر الكروية , درجة التشوهات في نتائج فحص الهشاشة التناضحية ( osmotic fragility test) وشدة انحلال الدم .
- الشحوب . - اليرقان . - الاعياء . - ضيق التنفس . - الضعف العام .
- فحص المسحة الدموية ( blood smear ) للكشف عن اختلال شكل خلايا الدم الحمراء . - فحص تركيز البيليروبين ( الصبغة الصفراء الناتجة عن تكسير الهيم في جزيء الهيموغلوبين ويتم طرحها في العصارة الصفراوية ) . - تعداد خلايا الدم ( CBC ) . - اختبار كومبس ( الفحص المخبري الذي يكشف عن الاجسام المضادة المرتبطة بسطح خلايا الدم الحمراء والمتسببة بانحلالها ) . - فحص تركيز نازعة الهيدروجين اللاكتاتية ( الانزيم المُفرز من عدد من الانسجة والخلايا ويُوصى به للكشف عن فقر الدم الانحلالي الناجم عن تلف خلايا الدم الحمراء ) . - اختبار الهشاشة التناضحية ( Osmotic fragility test ) الذي يكشف عن مقاومة خلايا الدم الحمراء للانحلال في محلول ناقص التوتر , يقل فيه تركيز المواد المذابة عن تركيزها في خلايا الجسم . - تعداد الخلايا الشبكية .
- يقتصر علاج كثرة الحمر الكروية على استئصال الطُحال لعلاج فقر الدم بالرغم من عدم علاج الشكل الغير طبيعي لخلايا الدم الحمراء . ويُوصى بضرورة بلوغ الطفل المُصاب 5 أعوام قبل استئصال الطحال ومراعاة اعطاء لقاح المكور الرئوي قبل الخضوع للجراحة أما في الحالات المتوسطة للاصابة عند البالغين فلا يتم استئصال الطُحال . - حمض الفوليك ( Folic acid ) لتعزيز انتاج خلايا الدم الحمراء بمعدل 1 مغ / ديسيلتر للحد من فقر الدم ضخم الأورمات . - نقل الدم في حالات نقص هيموغلوبين الدم المرافق لاختلال التوازن بين انحلال خلايا الدم الحمراء وانتاجها .
تُعد الوقاية من الاصابة بكثرة الحمر الكروية أمراً غير ممكناً لكونه اضطراب جيني وراثي , الا أنه بتوافر العوامل المرتبطة بالاصابة كالتاريخ العائلي يُوصى بالفحص الدوري لتشخيص الاصابة مُبكراً وبدء العلاج .
- الحصى المرارية - نوبة انعدام التنسج ( تناقص غير طبيعي في عدد الخلايا الشبكية ( Reticulocytes ) )
يُعد مآل الاصابة بكثرة الحمر الكروية جيداً بعد استئصال الطُحال لتضخمه , حيث يعود العمر الافتراضي لكريات الدم الحمراء الى معدله الطبيعي .
Congenital spherocytosis , www.ncbi.nih.com Available at : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001557/ , Accessed at : 22/02/2013 Hereditary spherocytosis , www.emedicine.medscape.com Available at : Hereditary Spherocytosis Medication: Vitamins , Accessed at : 22/02/2013

الكلمات مفتاحية

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بأمراض الدم

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الدم

علاج نقص النيتروفين فى خلايا الدم البيضاء

نقص النيتروفيل الحاديصيب مرضي السرطان غير النخاعي لايصيب العظام او الدم وق ظهر علاج جديدوحديث اسمه T0b filgrastin حقنة واحدة تعطي في الوريدبعد 24 ساعة من الحصول علي العلاج الكيماوي وتعود خلايا النيتروفيل الي وضعها الطبيعي

سؤال من ذكر سنة 68

في أمراض الدم

ماهي اسباب زيادة كرات الدم الحمراء

زيادة عدد الكريات الحُمر ينجم عن زيادة في إنتاج الكريات الحمر من نقي العظام، وهذه الزيادة قد نراها بشكل طبيعي عند الناس الذين يسكنون الأماكن المرتفعة؛ حيث تكون نسبة الأكسيجين في الهواء قليلة، حيث يعوض الجسم بزيادة الكريات الحمر، وعند المدخنين والذين يشكون من مشاكل في الكلى أو أمراض الكبد أو أورام الكلية أو أمراض القلب أو الرئتين وبعض أمراض الغدد الصماء. أما ارتفاع الكريات الحمر الذي ليس له سبب فهو نوع من أنواع زيادة تكاثر الخلايا التي تشكل الخلايا الحمر في نقي العظام، وينجم عن ذلك زيادة في لزوجة الدم فيزداد احتمال حدوث الجلطات

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان

مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم