الورم الليمفي البلازماوي | Lymphoplasmacytic lymphoma

ما هو الورم الليمفي البلازماوي

يعرف الورم الليمفي البلازماوي (بالإنجليزية: Lymphoplasmacytic Lymphoma)، بأنه أحد أنواع سرطان الدم النادرة الحدوث.

يمتاز بتكاثر غير طبيعي لخلايا الدم البيضاء الليمفاوية، والتي تدعى الخلايا الليمفية البلازمية في نخاع العظم، والتي تقوم بإنتاج كميات كبيرة من الغلوبيولين المناعي IgM، بنسب تفوق حاجة الجسم، وتدعى هذه الحالة غلوبولين الدم الكبير (بالإنجليزية: Macroglobulinemia). يسمى أيضاً هذا الورم بمرض فالدنستروم (الإنجليزية: Waldenstrom Macroglobulinemia).

اسباب الورم الليمفي البلازماوي

حتى الآن لم يتم معرفة السبب الرئيس للإصابة بالورم الليمفي البلازما، لكن هناك اعتقاد بين الخبراء أن حدوث تغييرات في الحمض النووي تؤدي للإصابة به.

وقد ربط العلماء نوعين من الجينات، وهما جين MYD88 الذي يتواجد في 90% من الأفراد المصابين، وجين CXCR4 الذي يتواجد في 30% من المصابين.

يقوم هذان الجينان بإنتاج بروتينات، وهذه البروتينات تقوم بدورها بإرسال إشارات داخل الخلايا، مما يعمل على منع التدمير الذاتي (موت الخلايا المبرمج) للخلايا، وبالتالي بقاء الخلايا حية لفترة أطول من الفترة الطبيعية، مما يعني تراكم الخلايا الليمفاوية، والجلوبيولين في الدم.

للمزيد: التهاب الغدد اللمفاوية خلف الاذن

ما هي فسيولوجيا الورم الليمفي البلازماوي؟

تنشأ الخلايا السرطانية في سرطان الغدد الليمفي البلازماوي في مرحلة متأخرة بعد انقسام وتمايز الخلايا البائية، ثم تدخل إلى نخاع العظم مع الخلايا الليمفاوية الصغيرة، والخلايا البلازمية، مما يؤدي إلى زيادة لزوجة الدم، وبطء تدفقه.

للمزيد: ما الفرق بين الورم والسرطان؟

اعراض الورم الليمفي البلازماوي

قد لا يعاني الشخص المصاب بالسرطان الليمفي البلازماوي من أية أعراض، وقد تؤدي الإصابة إلى ظهور علامات وأعراض تدل على الإصابة، تتضمن هذه الأعراض ما يأتي:

فقدان الوزن دون سبب.
تضخم الغدد الليمفاوية.
تضخم الطحال.
الإصابة بالإعياء.
الشعور بالخدران أو الضعف.
اضطرابات الجهاز العصبي مثل ألم اليدين أو القدمين.
ضيق التنفس.
انتفاخ البطن.
الإصابة بالإسهال.
ظهور بقع على الجلد.
تغير لون أطراف الأصابع عند التعرض للبرد.
حدوث اضطرابات في الرؤية.

أحياناً قد تحدث أعراض أخرى مثل الحمى، والتعرق الشديد، وحكة الجلد.

للمزيد: اورام الغدد الليمفاوية الحميدة والفرق بينها وبين السرطان

كيف يتم تشخيص الورم الليمفي البلازماوي؟

يقوم الطبيب بالكشف عن الإصابة بالورم الليفي البلازماوي عند القيام بالاختبارات التالية:

الفحص السريري: من خلال الأعراض التي يعاني منها المريض، إضافة إلى فحص العين والكبد والطحال للتحقق من وجود تورم في الأوعية الدموية في هذه الأعضاء.
فحوصات الدم: تتضمن تحاليل الدم ما يلي:
- قياس مستوى الجلوبيولين المناعي IgM.
- فحص الأجسام المضادة في الجسم.
- فحص الدم الكامل للتحقق من تعداد الخلايا والصفائح الدموية.
- فحص البروتينات المسؤولة عن الالتهاب في الدم.
- خزعة نخاع العظم: يتم أخذ العينة وفحصها تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية في النخاع العظمي.
اختبارات تصوير الأشعة: تتضمن اختبارات الأشعة ما يأتي:
- الأشعة السينية.
- الأشعة المقطعية.
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.

علاج الورم الليمفي البلازماوي

تعتبر الإصابة بالسرطان الليمفي البلازمي من أنواع السرطان التي لا يوجد لها علاج حتى الآن، لكن توجد علاجات تقوم بتخفيف الأعراض والتقليل منها، وتتضمن الخيارات العلاجية ما يأتي:

العلاج الكيميائي: يساهم العلاج الكيماوي في القضاء على الخلايا السرطانية التي تنتج الجلوبيولين المناعي، يتضمن مجموعة من الأدوية، منها ما يكون عن طريق الفم، أو عن طريق الحقن.
العلاج الموجه: يتم اللجوء لهذا العلاج في حال عدم الاستجابة للعلاج الكيميائي، يعتبر العلاج الموجه ذو آثار جانبية أقل حدة من العلاج الكيميائي، ويتضمن مجموعة من الأدوية التي تعالج التغيرات داخل الخلايا السرطانية. ومن هذه الأدوية نذكر ما يلي:
- مثبطات بروتون تيروزين كيناز (بالإنجليزية: Bruton Tyrosine Kinase Inhibitors).
- مثبطات البروتوزوم (بالإنجليزية: Proteasome Inhibitors).
- مثبطات mTOR.
العلاج المناعي: يساهم العلاج المناعي بإبطاء نمو الخلايا السرطانية، وقد يساهم في القضاء عليها، ومن خيارات العلاج المناعي نذكر الآتي:
- السيتوكينات.
- الأدوية المناعية.
فصادة بالبلازما (بالإنجليزية: Plasmapheresis): والتي يتم استخدامها في حال ارتفاع لزوجة الدم.
الأجسام المضادة وحيدة النسيلة (بالإنجليزية: Monoclonal Antibodies): وهي النسخة الاصطناعية من الأجسام المضادة الطبيعية.
زراعة الخلايا الجذعية: يتم القضاء على نخاع العظم المصاب بالسرطان بواسطة العلاج الكيميائي، ثم زراعة الخلايا الجذعية، والتي تتحول إلى نخاع عظم صحي جديد. يعتبر هذا النوع من العلاج نادراً في حالة السرطان الليمفي البلازمي.

العلاج الكيميائي: يساهم العلاج الكيماوي في القضاء على الخلايا السرطانية التي تنتج الجلوبيولين المناعي، يتضمن مجموعة من الأدوية، منها ما يكون عن طريق الفم، أو عن طريق الحقن.
العلاج الموجه: يتم اللجوء لهذا العلاج في حال عدم الاستجابة للعلاج الكيميائي، يعتبر العلاج الموجه ذو آثار جانبية أقل حدة من العلاج الكيميائي، ويتضمن مجموعة من الأدوية التي تعالج التغيرات داخل الخلايا السرطانية. ومن هذه الأدوية نذكر ما يلي:
- مثبطات بروتون تيروزين كيناز (بالإنجليزية: Bruton Tyrosine Kinase Inhibitors).
- مثبطات البروتوزوم (بالإنجليزية: Proteasome Inhibitors).
- مثبطات mTOR.
العلاج المناعي: يساهم العلاج المناعي بإبطاء نمو الخلايا السرطانية، وقد يساهم في القضاء عليها، ومن خيارات العلاج المناعي نذكر الآتي:
- السيتوكينات.
- الأدوية المناعية.
فصادة بالبلازما (بالإنجليزية: Plasmapheresis): والتي يتم استخدامها في حال ارتفاع لزوجة الدم.
الأجسام المضادة وحيدة النسيلة (بالإنجليزية: Monoclonal Antibodies): وهي النسخة الاصطناعية من الأجسام المضادة الطبيعية.
زراعة الخلايا الجذعية: يتم القضاء على نخاع العظم المصاب بالسرطان بواسطة العلاج الكيميائي، ثم زراعة الخلايا الجذعية، والتي تتحول إلى نخاع عظم صحي جديد. يعتبر هذا النوع من العلاج نادراً في حالة السرطان الليمفي البلازمي.

treatment

مضاعفات الورم الليمفي البلازماوي

عند الإصابة بالورم الليمفي البلازمي، فإن الخلايا الليمفية البائية، والخلايا البلازمية تكون غير طبيعية، وأحياناً لا يستطيع نخاع العظم إنتاج المزيد من الخلايا الطبيعية، مما يؤدي إلى حدوث المضاعفات التالية:

فقر الدم: الذي يسبب التعب والضعف وضيق التنفس.
انخفاض عدد الخلايا المتعادلة، وهي نوع من خلايا الدم البيضاء.
نقص عدد الصفائح الدموية التي تساعد على تجلط الدم، مما يزيد خطر حدوث الكدمات، والنزيف.
تضخم الغدد الليمفاوية، والطحال.
تراكم الخلايا الليمفاوية، وخلايا البلازما غير الطبيعية في الجهاز العصبي المركزي، أي في الدماغ والحبل الشوكي، مما يؤدي للإصابة بمتلازمة بنج نيل (بالإنجليزية: Bing-Neel Syndrome)، وهو مرض نادر جداً، يؤدي إلى الإصابة بالنوبات، والصداع، وحدوث تغييرات في عمليات التفكير.

للمزيد: ما هي امراض الدم الوراثية؟