متلازمة الرئة المضمحلة | Vanishing lung syndrome

متلازمة الرئة المضمحلة

ما هو متلازمة الرئة المضمحلة

تمثل تمتلازمة تدمر نسيج الرئة الناتج عن العدوى وظهور فقاعات في الفصين العلويين من الرئتين واحتلالهما لثلث الشق الصدري على الأقل، ويتكون سطحها الخارجي من غشاء الجنب الحشوي ويتكون داخلها من نسيج ليفي مكون بشكل رئيسي من الرئة المجاورة المدمرة، ونتيجة لتتضرر الرئة فإن التعتيم الإشعاعي لها يبدأ تدريجياً بالانخفاض؛ أي أنها لا تظهر في أثناء التصوير بالأشعة السينية وتبدو وكأنها اختفت.

يلاحظ ظهور متلازمة الرئة المضمحلة عند المدخنين الذكور الشباب دون وجود مؤشرات للإصابة بالعدوى، ويمكن أن تترافق مع متلازمات أو حالات مرضية أخرى وهي: متلازمة مارفان، متلازمة أهلرز دانلوس ونقص ألفا تريبسبن 1.

اعراض متلازمة الرئة المضمحلة

قد لا يشكو مريض متلازمة الرئة المضمحلة من أي أعراض، ولكن في بعض الأحيان قد يشكو المريض من:

يعتمد على تقنيات التصوير ونتائجها في تحديد طبيعة الحالة إضافة إلى التاريخ المرضي للمريض، تشمل الأدلة الإشعاعية التي تدل على وجود متلازمة الرئة المضمحلة ما يلي:

  • التصوير الإشعاعي بالأشعة السينية، تشمل أدلة التصوير ما يلي:
  1. وجود فقاعات تحتل أكثر من ثلث الشق الصدري ويتراوح حجمها ما بين 1- 20 سنتيمتراً.
  2. انتشار الفقاعات في الفصوص العليا لكلتا الرئتين.
  3. تضرر كلتا الرئتين وغير تماثل توزيع نمو الفقاعات فيهما.
  4. تأثر الهياكل المجاورة وملاحظة وجود انخماص النسيج الحشوي الرئوي، انقلاب الحجاب الحاجز أو إزاحة المنصف للجانب المقابل وإزاحة (خطأ في تموضع) خطوط الالتقاء.
  • التصوير المقطعي، عادة ما يتم استخدام تقنيات التصوير المقطعي عالية الوضوح عند تصوير الصدر لتحديد مدى انتشار المرض وفيما إذا كانت جراحة تصغير الرئة هي الحل الملائم لحالة المريض، وتشمل أدلة التصوير المقطعي ما يلي:
  1. وجود الفقاعات في الغالب تحت الجنبة.
  2. يتراوح حجم الفقاعة من 1- 20 سنتيمتراً في القطر، و 2- 8 سنتيمتراً مربعاً بالحجم.
  3. عدم تماثل نمو الفقاعات في الرئتين بحيث إحداهما تحتوي فقاعات أكثر من الأخرى.
  4. وجود بؤر مرافقة للانتفاخ الرئوي المجاور للحاجز والانتفاخ الرئوي في مركز الفصيص.

تعتبر متلازمة الرئة المضمحلة مرضاً تقدمياً، أي أنه يستمر بالانتشار، لذلك عادةً ما يكون الخيار الجراحي هو الإجراء العلاجي الأمثل لمثل هذه الحالات، بحيث يتم استئصال الفقاعات وتصغير حجم الرئة، وذلك منعاً لانتشار الفقاعات ولتحسين الأداء الوظيفي للرئة ولمنع الإصابة بالعدوى وذلك بعد النظر في وجود استرواح صدري وفي حجم الفقاعات الموجودة.

تعد عملية استئصال الفقاعات وتصغير حجم الرئة عملية دقيقة جداً وتتطلب مهارة جراحية عالية، في بعض الأحيان يلاحظ أن نتائج الجراحة أفضل من التوقعات المحتملة خاصة عند المرضى الذين كانت أحجام الفقاعات لديهم كبيرة وملاحظة تدهور حالة المريض بسرعة أكبر، ولكن في بعض الحلات التي يترافق وجود الفقاعات مع الاسترواح الصدري فقد لا تعطي الجراحة نتائج تختلف عن نتائج تقدم المرض دون جراحة، لذلك قد لا يكون الإجراء الجراحي مفيداً لجميع الحالات.

  • انخماص الرئة، أي تسبب الرئة المصابة بالضغط على الرئة المجاورة.
  • الاسترواح الصدري.
  • إصابة الفقاعات بالعدوى.
  • ارتفاع خطر الإصابة بسرطان الرئة.

بعض الدراسات التي تم إجراؤها منذ بدايات اكتشاف المرض وتشخيصه أشارت إلى حدوث فشل تنفسي أدى لوفاة المريض، يستبعد حدوث هذا الأمر في ظل تقدم تقنيات التشخيص والخيارات العلاجية ولكن في حال عدم تلقي العلاج والعناية الصحية المناسبة فلا يمكن استبعاد ذلك.

http://www.patientcareonline.com/atrial-fibrillation/giant-bullous-emphysema
https://radiopaedia.org/articles/idiopathic-giant-bullous-emphysema
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1305898

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بأمراض الجهاز التنفسي

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الجهاز التنفسي

اسباب مرض الرئة

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الجهاز التنفسي

هل هناك علاقه بين استرواح الصدر المفتوح ومتلازمة بولاند ؟

متلازمة بولاند -هو عبارة عن حالة نادرة تحدث غالبا في اليوم ٤٦ من الحياة الجنينية وهي غياب الجزء القصي الضلعي من العضلة الصدرية الكبرى وتصيب الذكور أكثر من الإناث بينما استرواح الصدر -عبارة عن انثقاب جوف الصدر ودخول هواء سلبي

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان

مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الجهاز التنفسي

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الجهاز التنفسي