متلازمة نيم | Name syndrome

متلازمة نيم

ما هو متلازمة نيم

مرض مزمن تظهر عوارضه بورم قلبي شديد و أورام ليفية عصبية و تغير في لون البشرة على شكل نمش و ظهور الوحمات و حمى شديدة و تؤدي هذة المتلازمة الى ارتفاع ضغط الدم بشكل ملحوظ و قد يؤدي الى الاصابة بسرطان القولون العصبي

متلازمة نيم (NAME syndrome): الاسم نيم بالانجليزية يشير إلى الحرف الأول لمعاني الكلمات التالية باللغة الانجليزية:

1- N: الوحمات (nevi).

2- A: الأورام المخاطية الأذينية (atrial myxoma).

3- M: الأورام الليفية العصبية المخاطية (myxoid neurofibromas).

4- E: النمش (ephelides).

- هي إحدى تشعبات متلازمة كارني المعقدة (Carney complex): و هي حالة وراثية صبغية سائدة تشمل الأورام المخاطية (ورم مؤلف من مادة جلاتينية هلامية) التي تحدث في القلب و الجلد، و يرافقها افراط في تصبغ الجلد (النمش) و زيادة في نشاط الغدد الصماء.(1-3).

- تحدث غالبًا بسبب طفرات وراثية تحدث على صبغات الكروموسومات كيو 17 و 23 و 24، والبروتين المشار إليه في الكود من نوع أليف 1، (و هي الوحدة المنظمة لكيناز البروتين أليف). 

- قد تنشأ المتلازمة بسبب مجموعة من التغيرات الصبغية المتنوعة في كروموسوم 2 و 16 ولكن ذلك أقل انتشارًا.

 

الأعراض السريرية لمتلازمة نيم

1- منذ الولادة يلاحظ ظهور بقع صبغية و نمش (آفات بنية يمكن أن يصل قطرها إلى سينتيميتر واحد) على الجلد، غالبًا على الوجه، وخصوصًا على الشفتين والجفون والصُّلْـبَـة و مخاطية الفم، والفرج.

2- ظهور أعراض جلطات دماغية صمية.

3- حمى.

4- آلام في المفاصل.

5- ضيق في التنفس و حالة إغماء وآلام صدرية، وأعراض لقصور القلب.

6- دمدمة (قعقعة) انبساطية و رطمة و رمية (كصوت نزول المطر) عند سماع القلب ناجمة عن الأورام المُخاطِية الأذينية (أورام أنسجة القلب التي غالبا ما تنشأ في الأذينين) التي تعمل على عرقلة تدفق الدم عبر تجاويف القلب.

7- تُشاهد بعض الأورام المخاطية على شكل عقيدات في مواقع مختلفة على الجسم، بما في ذلك الثدي والكتفين والصدر والغشاء المخاطي للفم واللسان.

8- وقد تظهر أورام الغدد الصماء في صورة اضطرابات هرمونية مختلفة، كفرط نشاط قشر الكظر (متلازمة كوشينج)، خاصة المستقلة عن الهرمون الموجه لقشرة الكظر؛ و ذلك بسبب مرض قشرة الكظر المصطبغ العقيدي الأولي.

9- وجود وحمات زرقاء (شامات زرقاء داكنة في أي مكان على الجسم). (3-4).

 - الاستئصال الجراحي للورم (رغم صعوبة التعامل الجراحي معه، وذلك لتكراره داخل تجاويف القلب، ولابتعاده أحيانا عن مكان الورم الأساسي).(4).

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بالأورام الخبيثة والحميدة

سؤال من ذكر سنة

في الأورام الخبيثة والحميدة

ما رأيكم فى علاجات مؤسسة ‘‘علاج السرطان ((المتأخر)) نهائيا عنوان المؤسسة: العراق – بغداد- ساحة الواثق – الفرع المقابل لصيدلية...

لا يوجد علاجات مذهلة للسرطان المتأخر بصورة عامة. معظمها لا يوجد علاج فعال لها. ومن يعد بعلاج مذهل و شامل للكل فانه يستغل الناس.

سؤال من ذكر سنة

في الأورام الخبيثة والحميدة

ماهو عﻻج متلازمة سيرتولي

متلازمة سيرتولي اضطراب يحدث نتيجة لغياب الأنابيب المنوية في الخصيتين مما يؤدي الى انخفاض حاد في الحيوانات المنوية أو غيابها عند الذكور مما يسبب العقم دون التأثير على القدرة الجنسية. وللتعامل مع العقم يتم استخراج الحيوانات المنوية من الخصية او بخزعة من الخصية و تستخدم في الحقن المجهري.

سؤال من أنثى سنة

في الأورام الخبيثة والحميدة

سباب سرطان المثانة التعرض عدوى الجهاز البولي ولتناسلي المتكرر واضطرابات جينية كيف أعرف أن لدي اضطرابات جينية وكيف اعرف اذ...

للأسف لا أستطيع أن أشرح كل هذا بالتفصيل لأن هذا يتطلب أكثر بكثير مما يسمح لي من الأحرف. لكني استطيع أن أنصحك باستشارة طبيب للمعاينة إذا كان هناك ما يقلقك. ولديك النت حيث تستطيعين القيام بأبحاث عن هذا الأمر.

سؤال من أنثى سنة 44

في الأورام الخبيثة والحميدة

ارجو تفسير تقرير صورة بت سكان لمريضة سرطان كلية مستأصلة.. ارجو شرح معنى افة خارج محورية فعالة استقلابيا في الفص...

يقصد فيها أن هناك انتشار للسرطان في مناطق متعددة من عظام الجسم وكذلك توجد عقدة سرطانية منتشرة الى الدماغ في الفص الأيمن منه.ينصح بأن يقوم المريض بإعطاء خبر لطبيب الاورام المتابع لحالته لأن المريض يحتاج الى اخذ بعض العلاجات والمتابعة.

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان

مصطلحات طبية مرتبطة بالأورام الخبيثة والحميدة

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالأورام الخبيثة والحميدة