تهدل الجلد | Dermatolysis

ما هو تهدل الجلد

تهدل الجلد هو اضطراب وراثي نادر في النسيج الضام، وهو النسيج المسؤول عن دعامة قوة وبنية العضلات، والمفاصل، والاعضاء، والجلد. يولد الأفراد المصابين بتهدل الجلد ببشرة رخوة غير مرنة ومجعدة ويكون النسيج بمظهر فضفاض وعلى شكل طيات، يؤثر هذا الاضطراب على القلب، الأوعية الدموية، المفاصل، الأمعاء، الرئتين وعيوب في الدماغ إضافةً للجلد.

اسباب تهدل الجلد

سبب الإصابة المباشر بهذا الاضطراب غير معروف، ويعزى لأسباب وراثية نتيجة اختلالات جينية.

اعراض تهدل الجلد

هنالك أنواع فرعية عديدة لهذا النوع من الاضطرابات لكنها تشترك في معظم الأعراض، وتشمل:

تأخر النمو.
تباعد العينان عن بعضهما.
صعوبة في التغذية عند حديثي الولادة.
هشاشة العظام.
تراخي المفاصل.
عدم اكتمال تشكل الأذنين بشكل صحيح مما يسبب ضعفاً في القدرة السمعية.
ضعف في العضلات.
قصر القامة.
بطء في معدل نبضات القلب.
اختلالات في الرئة.
تمدد الشرايين.
ظهور فتق سري، إربي أو فتق في الحجاب الحاجز.
تراخي الجلد.

تختلف الأعراض من حالة إلى أخرى بحسب شدة الاضطراب، ويمكن أن تظهر الأعراض منذ الولادة أو عند مرحلة البلوغ.

كيف يتم تشخيص تهدل الجلد؟

يمكن تشخيص الاضطراب عن طريق فحص الطبيب المختص للجلد وفي بعض الأحيان يمكن أخد خزعة من الجلد لتحليلها تحت المجهر والتأكد من طبيعة الحالة.

يتم إجراء اختبارات أخرى تشمل الأعضاء الداخلية التي تترافق أعراضها مع الأعراض الظاهرة لتهدل الجلد وذلك للتأكد من صحة التشخيص، تشمل هذه الاختبارات التصوير بالأشعة السينية وإجراء تخطيط لصدى القلب وبعض التحاليل الجينية للكشف عن الخلل الجيني المسبب لتهدل الجلد.

علاج تهدل الجلد

لا يوجد علاج لمثل هذا الاضطراب ولكن يمكن إجراء بعض العمليات الجراحية لشد الجلد وتحسين مظهره الخارجي ولكن نتائج هذه العمليات لا تدوم لفترة طويلة، يمكن متابعة الأعراض الأخرى التي تخص القلب والرئتين لدى طبيب باطني بشكل مستمر لتجنب تدهور الحالة وإصلاح أي اعتلال ناجم عن التقدم في الحالة المرضية لأعضاء المريض الداخلية، يمكن إجراء بعض العمليات لإصلاح الفتق المرافق لهذا الاضطراب وإصلاح الأوعية الدموية المتضررة بسببه.

الامتناع عن التدخين والتعرض لأشعة الشمس يفيد أيضاً في منع تفاقم الأعراض ويحد من خطر العوامل الخارجية في تدهور الحالة المرضية للمصابين بتهدل الجلد.

لا يمكن الوقاية من هذا النوع من الاضطرابات وفي حال وجود تاريخ مرضي لدى الآباء أو الأجداد يمكن للأبوين الراغبين في الإنجاب الاستعانة بتقنيات الإخصاب والخرائط الجينية لاستبعاد الأجنة الحاملة لهذا المرض وزراعة الأجنة السليمة في رحم الأم لضمان إنجاب أفراد سليمين من هذا الاضطراب الوراثي.