مت المقصود بالهيموفيليا

icon 7 ديسمبر 2014
icon 946
مت المقصود بالهيموفيليا
هل تريد إجابة أكثر تفصيلا؟ تحدث مع طبيب الآن

إجابات الأطباء على السؤال

الهيموفيليا او ما يسمى بمرض الناعور وهو مرض وراثي قد يكون بسبب مناعي ذاتي يتظاهر في نزف لايتوقف الا بتعويض عامل التخثر المسؤول اي اضطراب في تخثر الدم وغالبا ماتظهر بالمراحل الاولى بعد عملية الختان مثلا او بعد قلع احد الاسنان ويمكن ان يكون النزف ايضا داخليا ..داخل البطن ..دماغي...الخ. 1 2014-12-09 10:30:50
الدكتور نسيب الشبلي
الدكتور نسيب الشبلي
جراحة عامة
الهيموفيليا او ما يسمى بمرض الناعور وهو مرض وراثي قد يكون بسبب مناعي ذاتي يتظاهر في نزف لايتوقف الا بتعويض عامل التخثر المسؤول اي اضطراب في تخثر الدم وغالبا ماتظهر بالمراحل الاولى بعد عملية الختان مثلا او بعد قلع احد الاسنان ويمكن ان يكون النزف ايضا داخليا ..داخل البطن ..دماغي...الخ.

أرسل تعليقك على السؤال

يمكنك الآن ارسال تعليق علي سؤال المريض واستفساره

كيف تود أن يظهر اسمك على التعليق ؟

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بأمراض الدم

سؤال من أنثى سنة 24

في أمراض الدم

انا حامل ثلاسيميا نوع بيتا هل يمكنني الزواج من شخص مصاب بالسكري مع العلم ان اصابته ليست وراثيه

لا يوجد ما يمنع ذلك  و يجب  ان يقوم الزوج بفحص الثلاسيميا للتاكد من عد اصابته باي نوع من الثلاسيميا او صفات الثلاسيميا لانها صفة شائعة بالبحرين و قد تكون بدون اي عوارض مرضيةاما السكري  فقد يكون موروثا او مكتسبا 

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الدم

مرحبا . انا مصاب بمرض الناعور الفئة أ . هل عثر علاج لهاذا المرض علاج قاطع ؟

ان الناعور (Hemophilia) هو مرض وراثي ناجم عن نقص باحد عوامل تخثر الدم، يتجلى بنزيف متكرر في الاعضاء الداخلية، خاصة بالمفاصل. يحمل صبغي الجنس الانثوي، الصبغي X، الجين الطافر الذي ينقل المرض، لذلك يصاب الذكور بالمرض في حين الاناث يحملن المرض ويبقين معافيات، غير مصابات بالمرض. يوجد هنالك نوعان من مرض الناعور: أ، وسببه نقص عامل التخثر 8 و ب، نقص في عامل التخثر 9 ان الناعور A شائع بشكل اكبر، بما يقارب 1: 5,000 من ولادات الابناء الذكور، في حين شيوع الناعور B هو 1: 30,000.. تجري تجارب لمحاولة ايجاد علاج شاف للمرض, بواسطة زرع (غرس) جينات معافاة، تؤدي الى انتاج تلقائي للعامل الناقص.

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الدم

كيف اعرف ان ابنتي تحمل مرض الهيموفيليا وهل هناك ظواهر على البنات الحاملات للمرض وكم نسبته لتكون حاملة للمرض

يعد مرض الهيموفيليا (مرض نزيف الدم) خللا وراثيا في المادة التي تمنع الدم من التخثر (عامل الدم رقم 8). ويعرض فقدان هذا العامل المريض الي نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات، و ذلك عند تعرضه لأي اصابة أو جرح بسيط. وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي وذلك في الحالات الشديدة (التي يكون فيها العامل رقم 8 في الجسم أقل من 1% الأعراض الأولى تظهر أعراض الهيموفيليا مبكرا في الشهور الأولي عند الأطفال المصابين وذلك عند عملية الختان (الطهور) أو عند اعطائهم ابرة أثناء العلاج أو عند سحب عينة دم. ويتم تأكيد التشخيص وتصنيف حالة المريض من حيث الشدة، عن طريق التحاليل المخبرية التي تحدد نسبة عامل الدم رقم 8 في دم الأطفال المصابين. الأعراض التي تنشأ عن حالات النزيف متنوعة، ولكن أكثرها انتشارا هو انتفاخ المفاصل الذي قد يسبب الاعاقة الحركية للمريض اذا ترك من دون علاج. وفي بعض الحالات قليلة الحدوث قد يحدث نزيف دماغي يهدد حياة المريض. آثار المرض السلبية إن من أكثر التحديات التي تواجه الطب والأطباء المتخصصين في مجال أمراض الدم عند الأطفال هي الآثار السلبية لهذا المرض، حيث أن بعض الآباء يتجنبون الإمساك بأطفالهم الصغار ومداعبتهم بشكل طبيعي خوفا من أن يتسبب ذلك في حدوث نوبة نزيف تؤدي إلي إيذائهم، مما يخلق داخل هذه الأسرة جوا نفسيا غير صحي وغير طبيعي. ومن الأثار السلبية الأخري، أيضا، شعور الطفل المصاب بأنه غير طبيعي، حيث يمنعه خوفه من حدوث نزيف من ممارسة الأنشطة والألعاب مع أقرانه، وهذا قد يؤثر عليه نفسيا بشكل سلبي. . وسوف يساعدهم في تقليل حدوث نوبات النزيف عن طريق تعليمهم كيفية توقع حدوث هذه النوبات وكيفية الحقن بشكل ذاتي. نوعان من عامل الدم ويتم علاج مرض الهيموفيليا عن طريق تعويض المريض النقص الحاصل عنده في عامل الدم رقم ( 8). حسب المصدر الذي يتم تحضيره منه، وهما: النوع الأول: عامل الدم رقم 8 المشتق من البلازما، ويحتوي علي كمية كبيرة من البروتين البشري، حيث يتم تصنيعه عن طريق التبرع بالدم من عدد هائل من الناس. وتكثر مع هذا النوع إحتمالية نقل الأمراض الفيروسية مثل الإلتهاب الكبدي الوبائي والإيدز. وقد حدث ذلك بالفعل في أواخر الثمانينات وأوائل التسعينات من القرن الماضي وقد تم معاملة هذه الأنواع مما يجعلها آمنة بالنسبة لهذه الفيروسات ولكن حدث أن ظهرت أنواع أخري من الفيروسات لم تكن معروفة من ذي قبل وإنتقلت عن طريق هذا النوع مثل ما حدث في إنجلترا في أواخر القرن الماضي حينما انتشر مرض جنون البقر، ودفع ذلك السلطات في إنجلترا إلي إستبدال هذا النوع بنوع آخر غير مشتق من البلازما. ولا تنصح أي من الهيئات الصحية العالمية بإستخدام عامل الدم رقم 8 المشتق من البلازما إلا في حالات قليلة أو في حالة عدم المقدرة المادية علي توفير النوع الآخر. وهذا النوع لم يعد يستخدم الا في دول العالم الفقيرة والتي لا تستطيع توفير النوع الاخر. النوع الثاني: عامل الدم رقم 8 غير المشتق من البلازما أو ما يسمي بريكومبينانت فاكتور 8 كوجينيت أف. أس قد تم تطويره في السنوات الأخيرة بشكل كبير من أجل سلامة المرضي، فمنها مثلا ما يستعمل السوكروز وهو نوع من أنواع السكر في خطوات التصنيع والتنقية بدلا من البروتين البشري مثل ((Kogenate® FS و بذلك يصل إلي معدلات سلامة عالية. وتقل مع هذا النوع احتمالية نقل الامراض الفيروسية وتنصح جميع الهبئات الطبية العالمية بتوفير هذا النوع للمرضى لأن ذلك يجنب المجتمع إحتمالية حدوث مشاكل صحية قد تحدث في المستقبل وهي ذات مفعول اقتصادي صحي حيث تجنب الجهات الصحية من معالجة الامراض الخمجية الناتجة عن استخدام المعامل المشتق من البلازما قد تزداد نفقاتها عن تكلفة العلاج الحالي. كيف يتم توارث المرض .. ؟! الطفل يكون ذكراً إذا كان لديه كروموسوم " XY " .. و يكون أنثى إذا كان لديه كرموسوم " XX " .. و لأن الجين المسئول عن الهيموفيليا موجود على كروموسوم" X " .. فإن الهيموفيليا تنتقل من أم حاملة للمورثات المرضية إلى أبنائها الذكور .. :: للتوضيح أكثر :: " Y " = كرموسوم Y سليم .. " X " = كرموسوم X سليم .. " x " = كرموسوم X يحمل مورثة مصابة .. 1 . إذا كانت الأم حاملة للمورثات المرضية دون الإصابة " xY " .. و الأب سليم " XY ".. فإن حالة أبنائهما المتوقعة ستكون كالتالي .. أنثى سليمة " XX ".. ذكر سليم" XY " .. أنثى حاملة للمرض دون الإصابة " Xx ".. و ذكر مصاب " xY ".. 2 . لو كانت الأم سليمة " XX " .. و الأب مصاب" xY " .. فالأبناء سيكونون كالتالي .. الإناث حاملات للمرض دون الإصابة " Xx " .. و الأبناء الذكور سيكونون سليمين بإذن الله " XY " .. 3 . أما لو كانت الأم حاملة للمرض دون الإصابة " Xx " .. و الأب مصاب " xY " .. فإن المتوقع لأبنائهما أن يكونوا .. ذكر مصاب " xY " .. ذكر سليم " XY " .. أنثى حاملة للمرض دون الإصابة " Xx " .. و أنثى مصابة " xx " و هذا نادر الحدوث جداً ..

سؤال من أنثى سنة 33

في أمراض الدم

لدي طفل عمره ثلاثة سنوات مصاب بالثلاسيميا الكبرى بيتا ثلاسيميا ويأخذ دواء حبوب ديفروكس بسبب ارتفاع مخزون الحديد لديه حيث...

يجب المتابعة المنتظمة و الاستمرار على علاج طارد الحديد و النسبة الحالية مرتفعة ولكنها ليست مرتفعة جدا  فمن الممكن للعلاج ان يسيطر عليها ينصح بشرب الشاي اكثر من اللازم لا ينصح باخذ الفيتامينات المقوية مع العلاج  لا ينصح باكل الخضروات الطازجة التي تحتوي على الحديد  ويجب متابعة نسبة السكر و نسبة الكالسيوم و نسبة فيتامين د في الجسم اضافة الى متابعة القلب  وعدم نقل الدم الا اذا ا نخفض نسبة الهيموكاوبين دون 8  لتقليل نسبة مخزون الحديد  

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان
الأسئلة الأكثر تفاعلاً
سؤال من أنثى 33 سنة

انا تم اغتصابي بالصغر وسويت عملية ترقيع دائمة من ٨سنين وزواجي قرب لما حكيت مع خطيبي بموضوع البكارة قلي دم العذراء والغير عذراء بيبين يعني في فرق وكمان قلي في اشياء الزوج يعرفها غير نزول الدم بتبين انه زوجته مش عذراء طمنوني العملية منيحه فيه يعرف اني مرقعة او لا والعشاء موجود مافيني اصارحه